Клиника приобретенного слабоумия

Статья Вадима Моисеевича Блейхера посвящена клиническому анализу синдромов слабоумия различного генеза — при прогрессивном параличе, травмах головного мозга, церебральном атеросклерозе, старческом слабоумии, болезнях Пика и Альцгеймера, эпилепсии, шизофрении. Рассматриваются отношения между интеллектом и мышлением. Дана характеристика понятия «слабоумие» и проведено отграничение его от внешне сходных симптомообразований (псевдодеменции, курабельной деменции). Рассматриваются основные принципы систематики синдромов слабоумия, приведена группировка состояний деменции по клинико-психопатологическому признаку.

Под пресенильными деменциями понимают заболевания, манифестирующих преимущественно в предстарческом возрасте и характеризующихся неуклонно прогредиентным, постепенно возникающим и протекающим без остановок и ремиссий (но и без обострений) ослабоумливающим процессом Морфологический субстрат пресенильных деменций — первично-атрофический процесс.

В объединении этих заболеваний в одну группу много условного. Так, описаны случаи дебюта пресенильных деменций в молодом возрасте — ювенильные формы болезней Пика и Альцгеймера (Malamud, Lцvenberg, 1929; Lцvenberg, Boyd, Salon, 1939; Polstorf, 1940, Fer-raro, Jervis, 1941). Чаще эти заболевания начинаются в более позднем старческом возрасте Однако все же наиболее характерно проявление заболевания в предстарческом возрасте По нашим данным, болезнь Пика чаще всего начинается в возрасте 45–60 лет, а болезнь Альцгеймера (классический вариант) — в 50–65 лет.

В известной мере об условности группирования этих заболеваний свидетельствует и их различная нозологическая принадлежность. Болезнь Альцгеймера большинство исследователей рассматривают как рано возникшую и потому особенно недоброкачественно протекающую форму старческого слабоумия. В то же время атрофический процесс при болезни Пика по своей морфологической картине существенно отличается от атрофического процесса при старческом слабоумии и болезни Альцгеймера, и в первую очередь отсутствием старческих бляшек и специфического перерождения нейрофибрилл. Атрофический процесс при болезнях Альцгеймера и Пика различается не только по макро- и микроскопическим данным, но и биологически. Признаком этого, по нашему мнению, является неодинаковая частота сочетания атрофического процесса с сосудистой церебральной патологией при этих заболеваниях.

На основе клинических исследований и по материалам патогистологической верификации мы установили частоту сочетаний болезни Альцгеймера с церебральным атеросклерозом (В. М. Блейхер, С. И. Слободянская, 1965). Из 49 больных, которым в течение 1948–1968 гг. был установлен диагноз болезни Альцгеймера, у 17 после смерти был обнаружен выраженный мозговой артерио- и артериолосклероз преимущественно в пиальных сосудах и артериолах коры головного мозга. В восьми случаях он сочетался с резко выраженным склерозом сосудов основания мозга. Таким образом, сопутствовавшая артериосклеротическая патология в головном мозге, достигающая значительной степени выраженности, наблюдалась в 34,6 % верифицированных анатомо-гистологически случаев болезни Альцгеймера. Кроме того, умеренно выраженный склероз пиальных сосудов и артериол коры обнаружен еще у 12 больных, склероз сосудов внутренних органов выявлен у 17, причем в 11 случаях он совпадал с выраженным мозговым артериосклерозом, в 6 случаях такого параллелизма не было и отмечался лишь склероз сосудов внутренних органов, без сопутствующей сосудистой церебральной патологии. Следует отметить, что Grunthal (1926) лишь в одном из 13 наблюдений болезни Альцгеймера не выявил при анатомо-гистологическом исследовании признаков склероза сосудов головного мозга, а у пяти больных сосудистые изменения были резко выражены: аортосклероз, нефросклероз, склеротические изменения мозговых оболочек и основания мозга. О частоте присоединяющейся к болезни Альцгеймера сосудистой патологии главным образом в форме атеросклероза базальных сосудов писали Lindgren (1952), Э. Я. Штернберг (1957), причем в большинстве наблюдений (это соответствует и нашим наблюдениям) сосудистая патология клинически протекала бессимптомно, ее обнаруживали главным образом на секции. Значительно реже сосудистый процесс выявляется в начале заболевания, а затем картина болезни определяется признаками более тяжкого, злокачественного атрофического процесса.

Незначительные сосудистые изменения в головном мозге при болезни Пика мы наблюдали редко. Из 13 случаев болезни Пика лишь в одном обнаружены единичные склеротические бляшки в сосудах основания мозга, и в одном — слабо выраженный фиброз мелких сосудов мозга. У 3 больных определен аортокоронаросклероз. Клинически мы не наблюдали у больных болезнью Пика признаков сосудистой патологии: эмоциональной лабильности, колебаний в степени выраженности психотических расстройств в течение относительно короткого промежутка времени. Нам кажется, что столь различное отношение к сосудистому церебральному процессу болезней Пика и Альцгеймера можно рассматривать как проявление этиопатогенетического различия этих двух видов атрофии коры головного мозга, объединяемых клинически в группу пресенильных деменций.

Точка зрения Marchand и сотрудников (1937, 1940, 1956, 1963), объединяющих болезни Пика и Альцгеймера и старческое слабоумие в одну группу деменций вследствие энцефалоза, дегенеративных энцефалозов, в основе которых лежит конституциональная церебральная абиотрофия, представляется нам недоказанной, так как исследователи не объясняют морфологического различия этих заболеваний и существенной разницы в стереотипе развития патологического процесса при них. В сущности, понятие «дегенеративный энцефалоз» является таким же условным, как понятие «пресенильные деменций», но в отличие от последнего оно несколько расширено в связи с тем, что Marchand в эту группу включил сенильную деменцию.

Jervis (1945) различал первичные пресенильные деменции (они же — эссенциальные, специфические), к которым относил болезни Пика, Альцгеймера, Якоба — Крейцфельдта, Галлервордена — Шпатца, Крепелина, хорею Гентингтона и др., и вторичные пресенильные деменции, которые вообще могут развиваться в любом возрасте и появление их в пресенильном возрасте случайно. Вторичными они названы потому, что деменция в этих случаях вызвана известным этиологическим фактором — церебральным атеросклерозом, сифилитическим процессом, развитием опухоли, травмой головного мозга, интоксикацией. Таким образом, здесь речь идет о вторичной атрофии ткани головного мозга.

Наиболее часто встречаются болезни Пика и Альцгеймера и хорея Гентингтона. Особые трудности для дифференциальной диагностики представляют первые два заболевания. Еще сравнительно недавно прижизненная диагностика болезней Пика и Альцгеймера считалась невозможной (Gordon, 1935). Т. Sjogren, H. Sjogren, 1952) при анализе неверифицированных анатомо-морфологически случаев их нозологическое определение заменяли синдромологическим и говорили о синдроме Пика — Альцгеймера. Для прижизненной диагностики пресенильных деменций некоторые исследователи использовали метод биопсии тканей мозга.

В результате тщательного изучения клиники болезней Пика и Альцгеймера определены критерии их прижизненной диагностики.

Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера является атипичной формой старческого слабоумия. На близость этих заболеваний указывает тот факт, что очень часто болезнь Альцгеймера возникает в старческом возрасте, после выраженного пресбиофренного периода. В связи с этим С. Г. Жислин (1956) различал классический вариант болезни Альцгеймера и альцгеймеровский вариант старческого слабоумия.

Arab (1960) писал об альцгеймеризации старческого слабоумия, которое, по его наблюдениям, встречается более чем в три раза чаще, чем классические случаи болезни Альцгеймера. Bergener (1968) считает, что клиническое разграничение старческого слабоумия и болезни Альцгеймера возможно лишь на основании возраста больных и особой локальной интенсивности атрофического процесса. Последняя при старческом слабоумии, как мы видели, не достигает значительной выраженности и, по мнению некоторых исследователей (Albert, 1964), может быть выявлена лишь при повторных исследованиях с перерывами в несколько месяцев.

Своеобразие болезни Альцгеймера по сравнению со старческим слабоумием, таким образом, проявляется в более раннем (но не всегда) начале болезни, более тяжелом ее течении и в наличии в клинической картине симптомов, свидетельствующих об очаговом характере поражения головного мозга. Это подтверждается при анатомо-гистологическом исследовании мозга: на фоне общего поражения атрофическим процессом коры головного мозга при болезни Альцгеймера отмечаются участки, где атрофия особенно сильно выражена — чаще всего это теменно-затылочные, височные и лобные отделы левого полушария.

При изучении психопатологических проявлений при болезни Альцгеймера руководствуются принятым разделением течения заболевания на три стадии (Stertz, 1926; Schneider, 1927; Jervis, 1945; Sjogren, 1952). Первая стадия (начальная) характеризуется изменениями интеллекта, памяти и внимания, без выраженных грубо очаговых симптомов; вторая — выраженным слабоумием и фокальными симптомами (афатическими, агностическими, апрактическими); третья, терминальная,— глубоким психическим распадом, больные ведут вегетативное существование.

В первой стадии болезни Альцгеймера данные психопатологического исследования мало отличаются от аналогичных данных при сенильной деменций. На передний план выступают прогрессирующие расстройства памяти. Клинически определяется недостаточность памяти, распространяющаяся вначале главным образом на события, хронологически близкие к началу заболевания. В ряде случаев отмечаются и умеренно выраженные, не очень стойкие конфабуляции. Они обычно обнаруживаются, когда больным приходится рассказывать о событиях своей жизни в определенные периоды, при расспросах врача о том, что происходило накануне, несколько дней или неделю назад и т д. Конфабуляции обычно выявляются лишь при соответствующим образом направленной речи больных. По мере нарастания амнестических расстройств они исчезают — больные безразлично относятся к обнаруживаемым в беседе пробелам в памяти и не пытаются их ничем заполнить. Чаще всего конфабуляции отмечаются при проявлении болезни Альцгеймера в более позднем возрасте, после 60–65 лет.

Выражением амнестического симптомокомплекса служит постоянно наблюдающаяся при болезни Альцгеймера амнестическая дезориентировка. В связи с этим становится понятным значение исследования функции памяти при предположении болезни Альцгеймера. В беседе с больным проверяется память на прошедшие и текущие события, устанавливается, насколько больной ориентирован в месте и времени, есть ли у него конфабуляции. Кривая запоминания в пробе на запоминание 10 слов при болезни Альцгеймера носит такой же характер, как и при старческом слабоумии. Затруднения в запоминании при болезни Альцгеймера в значительной мере связаны с выраженной недостаточностью активного внимания. Так же, как и при старческом слабоумии, при болезни Альцгеймера наблюдается резкое ослабление удержания в памяти, приобретающее часто характер фиксационной амнезии. Это явление четко обнаруживается также в пробе на запоминание. О. Г. Садов (1968) экспериментом подтвердил характерное для болезни Альцгеймера ослабление удержания в памяти. Так, скорость забывания чисел при этой болезни значительно выше, чем при сосудистых деменциях: быстрое уменьшение правильно воспроизведенных чисел находится в промежутке между 1 с и 1 мин после их предъявления.

В определенной связи с амнестическими расстройствами находятся и столь характерные для начальных этапов болезни Альцгеймера затруднения в восприятии и удержании новых навыков Это определяется при экспериментально-психологическом исследовании. Больной должен воспроизвести за врачом несложные упражнения, например, три-четыре движения кисти рук в определенной последовательности. Наши наблюдения показывают, что такие двигательные стереотипы образуются с большим трудом в начальной стадии болезни Альцгеймера, отличаются крайней нестойкостью и не воспроизводятся больными уже через несколько минут.

Э. Я. Штернберг (1967) показал существенное отличие распада памяти при болезни Альцгеймера и старческом слабоумии. Так, при болезни Альцгеймера амнестический синдром не сопровождается выраженным оживлением запасов прошлого в памяти, реже встречается и сдвиг ситуации в прошлое, а если он и наблюдается, то носит редуцированный, рудиментарный характер.

У лиц с болезнью Альцгеймера определяется также и бедность конфабуляции.

Одновременно с расстройствами памяти отмечается и интеллектуальная недостаточность. Больные неспособны выполнить несложные задания по методу исключения, подобрать обобщающее понятие для нескольких предметов. Явления интеллектуальной недостаточности усугубляются намечающимися уже в этот период нарушениями высших корковых функций речи, гнозиса и праксиса, которые впоследствии достигают такой степени выраженности, что позволяют говорить об афазии, агнозии и апраксии.

Примером этого может быть утрата больными в начальной стадии болезни Альцгеймера старых навыков, в первую очередь дифференцированных, тонких и сложных, наиболее поздно приобретенных. В определенной степени это связано с прогрессированием амнестических расстройств. Утрата больными навыков предшествует развитию во второй стадии заболевания грубых апрактических расстройств и, возможно, является первоначальным звеном в генезе апраксии (Э. Я. Штернберг, 1960). Об этом свидетельствует и то, что при утрате прежних навыков у больных возникает конструктивная апраксия.

Обнаружение конструктивной апраксии в начале болезни Альцгеймера имеет большое диагностическое значение, выявить ее несложно. Обследуемому предлагают скопировать несложные фигуры из палочек. Он не может их воспроизвести не только по памяти, но и имея перед глазами образцы. Иногда первые фигуры больной копирует удовлетворительно, но последующие уже не воспроизводит, более того, обследуемый как бы утрачивает инструкцию и вместо выполнения задания «дополняет» образец. Нарушения конструктивного праксиса проявляются и в том, что больной не может составить звезду из ромбов, заштриховать клетки шахматной доски в определенном порядке. Это, по нашему мнению, можно рассматривать как первое проявление недостаточности конструктивного праксиса и связано с угасанием функции, слабостью оптического внимания, наступающими при поражении затылочной области коры головного мозга.

Расстройства речи (устной и письменной) также характерны для первой стадии болезни Альцгеймера, как и симптомы нарастающей интеллектуально-мнестической недостаточности При этом отмечаются затруднения и ошибки в произнесении слов Иногда меняется характер речевой мелодии: она становится неуверенной, дрожащей. Часты ошибки в расстановке ударений. Семантическая афазия, обнаруживаемая в конце первой стадии болезни Альцгеймера, предшествует афатическим расстройствам, характерным для второй стадии. Больные, например, не понимают различия в таких выражениях, как «мамина дочка» и «дочкина мама» (обычно с этой целью удобно показать больному рисунок, изображающий женщину с ребенком, и спросить — кто из них дочкина мама, а кто мамина дочка), «брат отца» и «отец брата». Больным недоступны логико-грамматические конструкции — флективные (показать карандашом книгу, лампочку, показать ключом карандаш), предложные (книга на карандаше, карандаш под книгой), сравнительные (дерево выше здания, здание выше дерева). Приводим примеры семантической афазии. Больная С. по поводу понятий «отец брата» и «брат отца» говорит: «Все родственники». Больная Б. отказ сравнивать эти же понятия мотивирует следующим образом: «Не знаю, ничего не могу сказать. У них там народу много, детей много. Куда уж там искать». Она же пытается объяснить понятия «дочкина мама» и «мамина дочка» так: «Значит, дочка была раньше рождена, чем мама».

Следует отметить, что в конце первой стадии болезни Альцгеймера нередко отмечаются признаки, свидетельствующие об очаговой, преимущественно теменно-затылочной, локализации поражения головного мозга семантическая афазия и конструктивная апраксия, а также своеобразные явления нарушения счета и симультанной агнозии.

Нарушение счета (акалькулия) характеризуется утратой больными представления о разрядности чисел. При записи под диктовку число 1030 воспроизводится как 100 030; 102 — как 1002; 390 — как 30 090 и т. д Соответственно нарушается и восприятие чисел, легко выявляющееся при попытках сравнения их. По нашим наблюдениям, больные в начальной стадии болезни Альцгеймера сравнивают числа, как это бывает при затылочных поражениях коры головного мозга (А. Р. Лурия, 1962), не по разрядному их значению, а по значению входящих цифр Так, они определяют, что 398 больше 401, 1978 больше 2120 и г. д. Этим же объясняется и то, что лица с болезнью Альцгеймера в первую очередь не могут выполнять счетные операции, требующие перехода через какие-либо разряды. Например, страдающие болезнью Альцгеймера не могут сложить два числа, сумма которых превысит 10, но счетные операции в пределах десятка еще могут удовлетворительно выполнять.

Явления симультанной агнозии обнаруживаются при описании больными сюжетных рисунков: они перечисляют отдельные изображенные на рисунке предметы (при отсутствии выраженной амнестической афазии), но взаимоотношения между ними не улавливают.

Выявление такого патопсихологического набора симптомов имеет важное значение для диагностики болезни Альцгеймера, однако часто эти симптомы остаются незамеченными. Следует отметить, что при исследовании именно первой стадии болезни Альцгеймера можно получить данные, необходимые для решения вопросов дифференциальной диагностики.

Намечающиеся в конце первой стадии очаговые расстройства речи, гнозиса и праксиса наиболее ярко выражены во второй стадии болезни Альцгеймера. Их своеобразная динамика позволяет говорить об афазии атрофического генеза, протекающей иначе, чем при других (опухолевых, сосудистых) органических поражениях головного мозга.

Для этой стадии характерен синдром амнестической афазии, которая находится в прямой связи с расстройствами памяти. По нашим наблюдениям, амнестическая афазия обнаруживается при болезни Альцгеймера в 95,4 % случаев. Н. Sjogren (1952) отмечал амнестическую афазию при этой болезни в 92 % случаев.

Уже в начале болезни Альцгеймера обнаруживаются явления оптико-гностической недостаточности, такие же, как и при старческом слабоумии. Их сочетание с амнестической афазией создает своеобразную картину нарушения номинативной функции речи. Больные испытывают затруднения в назывании предметов, которые им показывают, при сохранности представлений об их назначении и свойствах.

По изображениям предметов больные не только не могут назвать эти предметы, но не указывают их свойства. В дальнейшем у этих лиц обнаруживается картина оптической агнозии.

Недостаточность номинативной функции речи у больных носит двоякий характер. С одной стороны, она обусловлена амнестической афазией, с другой — оптико-гностической несостоятельностью. Последняя при болезни Альцгеймера выражена более резко, чем при старческом слабоумии, нарушено узнавание предметов даже на относительно несложных рисунках.

Очень часто при болезни Альцгеймера обнаруживается обеднение речи существительными. При этом фразы строятся грамматически неправильно, обрываются на половине, пропускаются и ничем не замещаются отдельные слова, некоторые слова остаются незаконченными. Это особенно заметно при исследовании монологической речи. Приводим точную запись автобиографии больной С, рассказанной по просьбе обследующего:

«Ро-ро-родилась (явление логоклонии) я 10 марта. Была я ма-маленькой. Отец был… Ma-мать не работала, потому что не… Не работала и кончено. Потом я поступила в… как это… не институт… не на курсы мед… а… а… Окончила и поступила в поликлинику. Тридцать два года работаю в одном и том же… как на-на-назвать его…»

Еще до появления выраженных амнестически-афатических расстройств на самых ранних этапах болезни Альцгеймера отмечается изменение почерка, появляются многочисленные параграфии. Стадии амнестической афазии при болезни Альцгеймера уже присущи грубые аграфические нарушения — оказывается невозможным не только произвольное письмо и письмо под диктовку, но нарушено и списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм.

Письменная речь является сложным актом, одной из сторон речевой функции. В ее осуществлении принимают участие двигательно-кинестетический, речедвигательный, зрительный и слуховой анализаторы. При поражении одного из них нарушается функция и других участвующих в письменной речи анализаторов. Первичное поражение одного из указанных анализаторов обусловливает специфичность проявлений аграфии. А. Р. Лурия (1950) показал, как в специфике аграфических проявлений отражается первичное нарушение функции одного из речевых анализаторов. Этим объясняется своеобразие аграфических проявлений при моторной либо сенсорной афазии. Так, при сенсорной афазии в письменной речи мы находим проявления распада фонематического слуха. Е. Я- Барановский (1959) отмечал, что помимо очаговых поражений в возникновении афатических проявлений определенную роль играют и функционально-динамические нарушения подвижности основных нервных процессов. Последнее подтверждается и нашими наблюдениями амнестической афазии сосудистого генеза.

Расстройства письма при болезни Альцгеймера значительно отличаются от расстройств при амнестической афазии, возникшей вследствие острого нарушения кровообращения, большей выраженностью и необратимостью. Можно думать, что участие функциональных элементов в образовании аграфических расстройств при болезни Альцгеймера минимально. Если при амнестической афазии сосудистого генеза списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм сохраняется, то при болезни Альцгеймера эта сторона письменной речи страдает уже в самом начале заболевания. Такие расстройства письма с нарушением графем характерны для поражения затылочно-теменных отделов доминантного полушария. Эти расстройства письменной речи прогрессируют и довольно рано приводят к образованию абсолютной аграфии, обнаруживаемой при болезни Альцгеймера уже на фоне легкой транскортикальной сенсорной афазии, а иногда и раньше, когда расстройства устной речи еще носят характер амнестической афазии. Указанная диссоциация афатически-аграфических проявлений (последние опережают первые) может быть объяснена множественными очагами поражения мозговой коры при болезни Альцгеймера.

Аграфические расстройства при болезни Альцгеймера отличаются от сенильной аграфии. В расстройствах письма при болезни Альцгеймера значительную роль играет очаговость поражения мозга, клинически они проявляются как психопатологические симптомы очагового значения. При сенильной деменции функция письменной речи разрушается постепенно, нарушаются вначале более сложные и позже приобретенные элементы (произвольное письмо, письмо под диктовку), а затем более простые (списывание, воспроизведение автоматизированных энграмм). С ранним возникновением очагов атрофических поражений теменно-затылочных отделов доминантного полушария связаны и характерные для болезни Альцгеймера алексические расстройства. В генезе алексических синдромов, как известно, принимают участие пространственно-агностические, афатические, амнестические и аграфические нарушения. Различают первичные алексии, обусловленные нарушением механизмов восприятия букв, и вторичные, симптоматические, наблюдающиеся при афазии. При болезни Альцгеймера развивается первичная алексия. Наблюдается динамика алексии от литеральной, являющейся (В. М. Смирнов, 1962) результатом нарушения процессов обобщения и отвлечения в системе восприятия букв (на уровне второй сигнальной системы), к агностической, когда оказываются нарушенными процессы анализа и синтеза оптико-пространственных отношений вообще (на уровне первой сигнальной системы). Переход от литеральной алексии (когда чтение еще возможно, но протекает с паралексиями и без понимания смысла прочитанного) к агностической (когда больные совершенно не узнают и не называют буквы, не отличают их от каких-либо других знаков) при болезни Альцгеймера происходит очень быстро, это не связано с афатическими расстройствами.

Расстройства письменной речи и чтения, выявляемые при болезни Альцгеймера на ранних этапах заболевания, являются важным дифференциально-диагностическим критерием. Явления семантической и амнестической афазии максимально выражены в начале второй стадии заболевания, а затем затушевываются, как бы перекрываются сенсорно- и моторно-афатическими проявлениями. Указанные афатические расстройства при болезни Альцгеймера как бы наслаиваются друг на друга. Таким образом, у больных с явлениями сенсорной афазии можно отметить и наличие амнестически-афатических расстройств. Это значительно затрудняет определение речевых нарушений. О присоединении сенсорной афазии мы можем судить по наступлению и прогрессированию нарушений понимания обращений к больному. При этом обязательно проверяется не только понимание больным речи, но и сохранение им возможности повторять услышанное. При сохранении способности повторения речи говорят о транскортикальной сенсорной афазии — эта стадия при болезни Альцгеймера оказывается более длительной, чем стадия кортикальной афазии, при которой нарушено и повторение. Присоединение к сенсорной афазии моторной приводит к большому числу грубых парафатических искажений слов.

Приводим в качестве примера беседу с больной:

Вопрос: «Назовите, пожалуйста, свою фамилию».
Ответ: «Алимола» (вместо Алимова).
Вопрос: «Как вас зовут?»
Ответ: «Алимова… Подождите… забыла… так за-за-забыла» (логоклония…) «Сказала… залазала…»
Вопрос: «А отчество?»
Ответ: «Отчиш… отчие… свое дело».
Вопрос: «Сколько вам лет?»
Ответ: «Сколько? Шесть с ней… два рубля… два рубля.. три рубля. Нет, это так… Тилько, тилько говорила так Пе-лагея (больную зовут Пелагеей)… пелила… глинена… и больше ничего».

Для кортикальной сенсорной афазии характерно нарушение фонематической дифференцировки. Больные не различают близких фонем в предложенных им для повторения слогах. Так, повторяя за обследующим пары слогов, эта же больная вместо «ба-па» и «па-ба» произносит «ба-ба». Фонематическая дифференцировка может проверяться и при повторении слов, и в спонтанной речи. По характеру парафазии можно судить о неразличении близких фонем. Примеры таких парафазии: «пудылочка» (бутылочка), «парабан» (барабан), «сабор» (забор) и т. д.

Обычно на стадии сенсорной афазии обнаруживаются явления логоклонии. Вначале это клиническое ритмическое повторение первого слога или звука слова, затем же логоклонически повторяются и слоги, расположенные в середине или в конце слова. По нашим наблюдениям, логоклония встречалась в 76 % случаев болезни Альцгеймера, тогда как при болезни Пика — в 3,8 % случаев. Это дает основание считать, что логоклония — симптом, имеющий определенное значение в дифференциальной диагностике между болезнью Альцгеймера и болезнью Пика. В то же время следует помнить, что логоклония наблюдается и при других органических заболеваниях головного мозга — при прогрессивном параличе, после перенесенного энцефалита. Иногда проявлению логоклонии у больных предшествует своеобразная атаксия слогов — «спотыкание» на слогах при произнесении скороговорок и трудных слов.

Афатические расстройства при болезни Альцгеймера нечетко выражены. В связи с этим можно лишь в некоторой степени условно характеризовать наблюдаемые при очагово-атрофических заболеваниях афатические картины. Примерами этого являются несоответствие между I степенью выраженности афатических и аграфических расстройств, нарушение речевой активности при атрофических поражениях головного мозга. Лишь у трех из 29 лиц с болезнью Альцгеймера мы наблюдали при сенсорной афазии логорею. У остальных больных отмечалось раннее развитие речевой аспонтанности. Это явление свидетельствует о незначительной частоте случаев изолированной атрофии височной области. Атрофия коры лобных отделов мозга (конвекситатной поверхности) почти всегда сопутствует атрофии височных отделов. Иногда лобное поражение опережает височное (аспонтанность речи с начала заболевания) либо атрофия лобных отделов присоединяется к височному поражению (наблюдавшаяся вначале повышенная речевая активность сменяется аспонтанностью). Эта особенность речи при болезни Альцгеймера объясняется множественностью очагов атрофии, наличием наряду с очаговой диффузной атрофии коры.

Литеральные парафазии при болезни Альцгеймера удается обнаружить еще на стадии транскортикальной сенсорной афазии, а при амнестически-афатических проявлениях — и раньше. Для этого следует лишь предъявить больному повышенную речевую нагрузку. Это несоответствие парафатических расстройств наблюдающемуся афатическому синдрому свидетельствует о наличии скрытых нарушений восприятия речи и является признаком своеобразной динамики афатических расстройств атрофического генеза, так как такая парафатически-афатическая диссоциация не характерна для классических описаний афазии вследствие инсульта.

Параллельно асемическим симптомам (афазии, оптической агнозии, конструктивной, а затем идеомоторной апраксии) во второй стадии болезни Альцгеймера обнаруживается выраженная очагово-неврологическая симптоматика: парезы лицевого нерва по центральному типу, повышение мышечного тонуса конечностей, явления паркинсонизма, нарушения походки. В ряде случаев наблюдаются судорожные припадки.

Все эти очаговые симптомы обнаруживаются на фоне глубокого слабоумия: при невозможности образования категориальных понятий, деавтоматизации привычного ряда, при выраженной акалькулии. Определяя слабоумие при болезни Альцгеймера как тотальное, глобарное, Э. Я. Штернберг (1962) указывает, что оно развивается более интенсивно, чем при типичной старческой деменции, по выраженности его можно сравнить со слабоумием у нелеченых больных прогрессивным параличом. Однако при наличии выраженной деменции у больных болезнью Альцгеймера длительное время сохраняется сознание своей болезни, чувство собственной несостоятельности, адекватные эмоциональные реакции при встрече с близкими.

Третья стадия болезни Альцгеймера характеризуется глубоким слабоумием, больные ведут вегетативный образ жизни. Несмотря на обычную для этих состояний прожорливость, нарастает кахексия. Больные суетливы. Как правило, в этот период они неопрятны. В неврологическом состоянии — высокий мышечный тонус, сгибательные контрактуры, пирамидные знаки, хватательный рефлекс, симптомы орального автоматизма.

В терминальной стадии болезни Альцгеймера речь окончательно распадается, контакт с больными совершенно невозможен. Больные не осмысливают наиболее часто употребляемых слов, экспрессивная речь отсутствует или состоит из отдельных звуков, слогов, отрывков слов. Подобная речевая «продукция» носит насильственный стереотипный характер. Речевая мелодия грубо нарушена, звуки произносятся либо быстро, либо протяжно, нараспев. Все это свидетельствует о тотальной афазии. Таким образом, слабоумие при болезни Альцгеймера вначале развивается по типу простого старческого или пресбиофренного слабоумия. Картины деменции в отличие от старческого слабоумия не приобретают развернутого характера, остаются фрагментарными. Уже в этой стадии отмечаются первые проявления расстройств высших корковых функций, которые во второй стадии болезни Альцгеймера приобретают выраженный очаговый характер. Очень рано слабоумие начинает носить глобарный характер, длительно сохраняется лишь чувство собственной несостоятельности. Третья стадия заболевания — терминальное слабоумие тотального марантического характера.

Болезнь Пика

Слабоумие при болезни Пика обнаруживается очень рано и так же, как и при болезни Альцгеймера, неуклонно прогрессирует. Через год деменция становится уже грубой (Noyes, 1943).

В инициальной стадии болезни Пика у больных обнаруживаются нарушения активного внимания и расстройства процессов обобщения и отвлечения. Больные не усваивают новый материал и не адаптируются к новой ситуации. В то же время при этом сохраняется автоматизированная деятельность, и какое-то время такие больные еще в состоянии совершать несложные закупки и приготовлять привычную пищу. Однако деятельность, требующая последовательного исполнения ряда операций, оказывается все более затрудненной. Крайне неустойчиво внимание, ослабевает интерес к окружающему.

Слабоумие в первой стадии болезни Пика принимает своеобразный характер в зависимости от вовлечения в его структуру экстраинтеллектуальных факторов. Для начала болезни Пика характерны псевдопаралитический и с преобладанием аспонтанности синдромы.

Псевдопаралитический вариант начальной стадии болезни Пика отличается значительной расторможенностью поступков и влечений, ранним моральным огрубением, утратой чувства стыда, такта. Больные совершают антисоциальные поступки, иногда обнаруживают гиперсексуальность. В этих случаях отмечается и тенденция к совершению правонарушений, воровству. Больные упрямы. Фон настроения эйфорический. Т. Sjogren и Н. Sjogren (1952) определяют эти состояния как морию.

В других случаях дебют болезни Пика характеризуется утратой инициативы, появлением индифферентности, апатии. Развивается малоречивость, происходит редукция речи. Больной перестает о себе заботиться, его приходится кормить.

По мнению Э. Я. Штернберга (1968), эти синдромы обусловлены преимущественной локализацией начальных проявлений атрофии. При поражении атрофическим процессом базальной лобной коры наблюдаются псевдопаралитические картины, при конвекситатной локализации атрофии лобных долей мозга — явления пассивности и аспонтанности.

В отличие от болезни Альцгеймера слабоумие при болезни Пика в первую очередь проявляется расстройствами наиболее сложных форм интеллектуальной деятельности. Нарушается критичность мышления, затруднено течение процессов обобщения и отвлечения. Больные не могут осмыслить изменение жизненной ситуации. Чаще всего в психиатрический стационар больные поступают уже при наличии грубой деменции. При экспериментально-психологическом исследовании у них обнаруживают резкое и постоянное снижение уровня обобщения и отвлечения, невозможность ориентироваться в ситуации эксперимента, непонимание смысла простейших пословиц и метафор.

Некоторое время сохраняются автоматизированные виды деятельности, длительно отсутствуют амнестические проявления. Память при болезни Пика страдает на поздних этапах течения патологического процесса.

В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика расстройства памяти никогда не оформляются структурно в единый симптомокомплекс. В значительной мере впечатление грубого ослабления памяти создается в результате снижения активного внимания, неустойчивости его концентрации. По данным В. Г. Будзы (1973), в начале болезни Пика при экспериментально-психологическом исследовании памяти выявляется значительная потенциальная способность к фиксации, свидетельствующая об отсутствии первичного нарушения непосредственного запоминания: больные воспроизводят семь-восемь слов из 10 заучиваемых. По мнению В. Г. Будзы, расстройства памяти при болезни Пика долгое время являются вторичными и зависят главным образом от снижения инициативы, нарушения произвольности репродукции с расстройством динамики психических процессов (трудность переключения, инертность проективного торможения, патология установки).

Как правило, при болезни Пика отсутствуют конфабуляции. Дезориентировка этих больных не носит характер амнестической — об этом можно судить по некоторым ответам больных на вопросы, связанные с их местонахождением, хронологическими данными, и косвенным высказываниям обследуемых. Это явление напоминает редуцированную ориентировку, которую наблюдали Л. Г. Членов и А. М. Шуберт (1940) при болезни Пика. Обследованная ими больная сохраняла адекватное поведение, если ей приходилось иметь дело с предметами, расположенными на средней линии и вблизи нее: правильно находила и называла их, манипулировала с ними, меняла их местоположение. Формы деятельности резко нарушались, если предметы помещали вне поля зрения больной. Эти явления, по мнению авторов, могут играть определенную роль как в возникновении апрактических, агностических и афатических расстройств, так и в нарушении ориентировки. В. А. Гиляровский (1946) отмечал аналогичные явления при лобных поражениях травматического генеза, не вызывающих расстройства памяти: при настойчивых наводящих вопросах можно убедиться, что факты, как будто забытые, больному известны, но они находятся в каком-то другом круге представлений, переход к которому затруднен. Явления редуцированной ориентировки объяснялись нарушением интеллектуальной деятельности и слабостью побуждений, аспонтанностью.

Э. Я. Штернберг указывал, что больные обычно не проявляют интереса к событиям, не имеющим к ним отношения. В связи с этим правильная оценка истинного состояния памяти при болезни Пика зависит, таким образом, от адекватности метода исследования, от того, какие вопросы больному задает врач. По нашим наблюдениям, плохие результаты выполнения пробы на запоминание связаны с отсутствием у страдающих болезнью Пика интереса к ситуации эксперимента. Но обычно при проводимом неоднократно патопсихологическом исследовании удается обнаружить известную сохранность запоминания.

Вторая стадия болезни Пика характеризуется типичной картиной неуклонно и монотонно прогрессирующей деменции, поражающей интеллект «сверху вниз», от наиболее сложных проявлений его деятельности к наиболее простым, элементарным, автоматизированным, с вовлечением предпосылок интеллекта. Происходит как бы диссоциация всех высших интеллектуальных функций, нарушена их координация. На фоне грубого глобарного слабоумия определяется характерная динамика асемических симптомов, и в первую очередь расстройств речи.

Картину распада речи при болезни Пика наиболее полно описал Э. Я. Штернберг (1957, 1959, 1967). Характер патологии речи в значительной мере определяется первичной локализацией атрофического процесса.

Stertz (1926) на основании клинических и патолого-анатомических исследований в зависимости от локализации первичных центров атрофии выделил два варианта болезни Пика: лобный (или передний) и височный (задний).

При лобном варианте болезни Пика на первый план выступает падение речевой активности вплоть до полной аспонтанности речи. Bilikiewicz (1960) говорит о неуклонно нарастающей олигофазии при болезни Пика, приводящей к полному мутизму. Происходит значительное обеднение словарного запаса, упрощение грамматического строя фраз. Характерно отрицательное отношение больных к самому процессу речи, которая постепенно утрачивает коммуникативное значение.

При височном варианте болезни Пика отмечается амнестическая афазия. По нашим наблюдениям, амнестическая афазия отмечалась в 22,2 % случаев болезни Пика, главным образом при височном ее варианте, который трудно дифференцировать с болезнью Альцгеймера.

В связи с наличием речевой аспонтанности больные не пытаются найти нужное слово или заменить его другим, близким по значению. Характерна динамика амнестической афазии — вначале больные испытывают затруднения при назывании имен даже близких людей, затем забывают названия предметов (Breitenfeld, 1940; Е. С. Арутюнов, В. Р. Калкун, 1962). Так же как и при сенильной деменции и болезни Альцгеймера, степень затруднений речи, испытываемых больным, зависит от того, когда в течение жизни было усвоено то или иное слово и насколько прочно оно закреплено в сознании больного Характерны и сенсорно-афатические проявления речевой патологии при височном варианте болезни Пика Обычно сенсорная афазия наслаивается на амнестическую, наблюдается переход транскортикальной афазии в кортикальную, что характерно для афазий атрофического генеза. По нашим наблюдениям, сенсорная афазия при болезни Пика очень редко протекает с явлениями логореи. Это объясняется одновременным наличием очагов атрофии в лобных отделах и явлениями речевой инактивности.

Моторная афазия при болезни Пика бывает значительно реже, главным образом при ее лобном варианте. Характерно для клинической картины болезни Пика появление стереотипии в речи и поведении, которые также претерпевают определенную динамику. Вначале «стоячие» обороты используются с одними и теми же интонациями в рассказе (симптом граммофонной пластинки). Затем они все больше упрощаются, редуцируются и сводятся к стереотипно повторяемой фразе, нескольким словам. Больной как бы приговаривает. Вот примеры такого рода «стоячих» оборотов. «Ой, подушечка наша» или «На краю такое ловкое». Такие обороты становятся все более бессмысленными, иногда слова в них парафа-тически настолько искажены, что нельзя определить их первоначальный смысл, например: «Вот уборка пиредии крес», «Бракада… бракада».

Для распада речи при болезни Пика характерны явления палилалии, которую нельзя отнести к персеверации. При палилалии повторяются отдельные слова и фразы. А. В. Бардин (1928) показал отличие палилалии от персеверации — палилалическое повторение слова не зависит от положения этого слова в фразе. Кроме того, повторяемое слово не всегда тождественно прототипу. Л. Б. Литвак (1959) заметил, что при палилалии происходит смена ритма и силы голоса и речь постепенно становится неразборчивой, афоничной.

Для болезни Пика характерны явления эхолалии. Вначале это митигированная облегченная эхолалия, когда больной повторяет, слегка видоизменяя, заданный ему вопрос. Такая трансформированная, митигированная эхолалия была описана Pick. Истинная эхолалия Вернике, сменяющая митигированную эхолалию, является автоматической, непроизвольной и лишенной смысла речевой репродукцией. Больной точно повторяет услышанное с неизмененной интонацией.

Эхолалия является компонентом и одновременно одним из этапов распада речи при болезни Пика. Ajuriaguerra и Hocaen (1960), выделяя при этом заболевании синдром ПЭМА (палилалия, эхолалия, мутизм, амимия), писали об эхолалии как о специфическом компоненте патологии речи. Э. Я. Штернберг (1957) указывал, что в динамике эхолалии при болезни Пика проявляются особенности течения самого атрофического процесса: переход от частичного нарушения связей между сигнальными системами к полному.

Можно думать, что в возникновении эхолалии значительную роль играет выпадение тонкого коркового анализа воспринимаемой речи — происходит как бы непосредственная передача из слухового анализатора в речедвигательный, что напоминает механизм подражательного рефлекса Речевоспринимающий анализатор и связанные с ним участки коры головного мозга являются звеном, объединяющим импрессивную речь с экспрессивной. В нем происходит лексико-грамматический и смысловой анализ услышанного. Лишь в связи с этим возможна адекватная ответная речь. Степень нарушения деятельности речевоспринимающего анализатора, включая и связанные с ним участки коры головного мозга, отражается и на клинических проявлениях эхолалии.

Нарушения письменной речи при болезни Пика в отличие от болезни Альцгеймера проявляются значительно позже, при этом не наблюдается характерная для последней аграфически-афатическая диссоциация. И в письменной речи происходит снижение активности, появление «стоячих» оборотов. Относительно долго сохраняются списывание и воспроизведение автоматизированных энграмм, раньше страдает спонтанное письмо и письмо под диктовку.

Длительное время сохраняется и возможность чтения вслух без понимания прочитанного.
Апрактические расстройства при болезни Пика выявляются позже, чем при болезни Альцгеймера, преимущественно носят характер идеомоторной апраксии. Отсутствует столь типичное для болезни Альцгеймера раннее выявление конструктивной апраксии

Третья стадия болезни Пика характеризуется тотальным слабоумием, полным распадом психики во всех ее проявлениях на фоне телесного маразма. Т. Sjogren и Н. Sjogren отмечают, что и для болезни Пика и для болезни Альцгеймера характерен своеобразный феномен: вес тела больных в течение болезни постоянно уменьшается и развивается тяжелая кахексия. При этом отсутствуют соматические заболевания, объясняющие такую кахексию, а у больных чаще всего обнаруживается патологический голод, они очень много едят.

При старческом слабоумии деменция является доминирующим в клинической картине и патогномоничным синдромом.

Старческое слабоумие начинается чаще всего после 65 лет и первыми его проявлениями обычно оказываются изменения личностных особенностей больного. Вначале это заострение черт характера, присущих больному до болезни. Постепенно такое усиление приобретает карикатурный характер: бережливый человек становится патологически скупым, аккуратный — невыносимо педантичным. При этом нередко появляются и новые черты характера — резко выраженный эгоцентризм, подозрительное отношение к окружающему, безразличное отношение к близким людям, немотивированное упрямство, моральное отупение. Рано утрачиваются основные морально-этические свойства, происходит разрушение ядра личности. Эти явления называются инициальными психопатоподобными состояниями. Scheid (цит. по Ruffin, 1962) описывает случаи, когда такого рода психопатоподобные изменения наблюдались у людей старческого возраста, однако заболевание этим и ограничивалось, слабоумие не развивалось. Можно думать, что в подобных случаях речь идет о крайне медленном прогрессировании старческого слабоумия. Такие начальные изменения личности в клинической картине старческого слабоумия Э. Я. Штернберг, Е. К. Молчанова и М. Л. Рохлина (1971) определяют как вариант деменции — синдром старческого огрубения личности, указывая, что эти изменения сочетаются с общевозрастными личностными сдвигами: снижением психической активности и живости восприятия, ригидностью психики и т. д.

Старческое слабоумие с самого начала носит выраженный характер глобарности. Это проявляется симптомами быстро текущего распада личности и грубого разрушения интеллектуальных функций. Страдают собственно интеллект и его предпосылки.

Обращает на себя внимание быстро прогрессирующее ослабление памяти. В первую очередь ухудшается память на текущие события и события недавнего прошлого. Регрессия памяти при старческом слабоумии в основном подчиняется закону Рибо (1893): вначале страдает память на недавние события, затем нарушается репродукция старого запаса знаний, амнезия распространяется на всю психическую деятельность человека за исключением аффективной сферы (при этом возможна известная живость аффективно окрашенных воспоминаний, «аффективные эмболы») и, наконец, на аффективно значимые переживания.

Расстройства памяти при старческом слабоумии проявляются в таком симптоме, как амнестическая дезориентировка, когда больные при отсутствии признаков нарушенного сознания дезориентированы во времени, месте и собственной личности. Больной старческим слабоумием не может назвать дату, день недели, время года, сказать, где он находится. Чаще всего на вопрос о местонахождении больные отвечают — «здесь». Как правило, они неверно определяют собственный возраст, утверждают, что им 17–20, а то и значительно меньше лет. Больные женщины обычно называют свою девичью фамилию. Наблюдаемая нами больная, бывшая замужем три раза, сохранила отрывочные воспоминания лишь о первом браке.

Некоторые особенности присущих старческому слабоумию амнестических расстройств играют определенную роль в возникновении характерного сдвига ситуации в прошлое. По мнению С. Г. Жислина (1956), наряду с амнестическими расстройствами в генезе этого явления известное значение имеет и патологическое оживление запасов прошлого жизненного опыта, а также дефектное восприятие больными окружающей среды. Раздражения, поступающие в головной мозг больного из окружающей среды, не перерабатываются, а лишь приводят к репродукции старых мнестических запасов. В связи со сдвигом ситуации в прошлое больные нередко игнорируют смерть близких (мужа, матери) и могут утверждать, что только сегодня виделись с ними. В механизмах сдвига ситуации в прошлое находят свое отражение и явления экмнезии, когда стирается грань между событиями настоящего и прошлого. Показателен в этом отношении ответ больной Н. на вопрос о том, читает ли она газеты и какие Больная ответила: «Да, конечно, читаю. Местные и центральные. Центральные — «Московские губернские ведомости», «Труд», а местные -— «Киевлянин», «Копейка».

Для расстройств памяти при старческом слабоумии характерны и явления фиксационной амнезии, когда больной неспособен запомнить новый материал. При этом нет той последовательности ослабления отдельных сторон памяти, которая свойственна церебральному атеросклерозу. Уже в самом начале заболевания резко снижается способность к запоминанию.

С расстройствами памяти в тесной связи находятся явления ложного узнавания и ложной ориентировки (амнестическая дезориентировка). Незнакомые люди воспринимаются как близкие, нередко как родные и друзья, окружавшие больного в начале жизни.

Следует указать, что явления амнестической дезориентировки могут наблюдаться и при других психических заболеваниях позднего возраста, в частности при церебральном атеросклерозе. При решении вопросов дифференциальной диагностики существенное значение имеет характер проявления амнестической дезориентировки и стадия заболевания, в которой она развивается. При церебральном атеросклерозе амнестическая дезориентировка возникает чаще всего резко в связи с сосудистыми кризами либо на поздних этапах слабоумия при безынсультном течении заболевания. При старческом слабоумии она развивается постепенно и неуклонно нарастает в связи с прогредиентностью амнестических расстройств. Глубина амнестической дезориентировки и сдвига в прошлое при старческом слабоумии соответствует глубине амнестических расстройств.

Клинический симптомокомплекс присущих старческому слабоумию мнестических расстройств определяется как общая прогрессирующая амнезия, которая четко выявляется и при экспериментально-психологическом исследовании. Нарушена как механическая, так и смысловая, ассоциативная память. Кривая запоминания носит характер низкого «плато» — обследуемый называет после каждого повторения не более двух-трех слов из зачитанных ему десяти. Нарушение запоминания достигает такой степени, что больные не могут запомнить имя собеседника, а если иногда настойчивыми повторениями этого и удается добиться, то уже через несколько минут они вновь не могут его воспроизвести. При этом обычно наблюдается и грубое нарушение активного внимания: больные не могут найти дублированную деталь на рисунке, отыскать по порядку числа в таблице Шульте и т. д.

Очень рано обнаруживается резко прогрессирующее снижение уровня процессов обобщения и отвлечения. Суждения больных поверхностны, нарушено различие существенных и второстепенных признаков предметов и явлений. Выполнение простейших заданий по методикам исключения и классификации больным не под силу, они не могут подобрать обобщающих названий к нескольким предметам. Так, на просьбу обозначить одним словом ботинок, сапог и туфлю — больная просто повторяет перечисленные предметы. У больных сенильным слабоумием снижается психическая активность, возникает абсолютное безразличие к ситуации исследования, они теряют интерес к окружающему.

Е. Bleuler (1920) писал о редко встречающейся бредовой форме старческого слабоумия. Бред при старческом слабоумии не характеризуется тенденцией к систематизации. По своей фабуле — это чаще всего бред ущерба, морального или телесного, обкрадывания, обнищания. В отличие от поздней парафрении в этих случаях отмечается неуклонное нарастание интеллектуально-мнестической недостаточности и нивелирование бредовой симптоматики. Последняя обычно отмечается в относительно ранних стадиях старческого слабоумия, при наличии известной психической сохранности, когда еще не выражена амнестическая дезориентировка, и скорее является одним из этапов его течения.

У больных старческим слабоумием уже в начале заболевания развиваются по мере прогрессирования интеллектуально-мнестических расстройств и изменения речи. В первую очередь — это нарастающее оскудение смысловой стороны импрессивной и экспрессивной речи. Нарушение понимания обращенной к больному и смысловое обеднение его собственной речи являются показателем степени выраженности слабоумия.

Обращает на себя внимание относительно высокая речевая активность в начальный период старческого слабоумия. Больные постоянно стремятся к общению с окружающими, говорливы. Их речь сохраняет естественность интонаций, модуляций, сопровождается выразительной мимикой, жестами. Нередко отмечаются и ненаправленные высказывания, больные «ведут беседу», не смущаясь отсутствием собеседника. Несмотря на многоречивость, общение с такими больными затруднено из-за смыслового оскудения их речи и из-за того, что больные быстро теряют нить беседы Е. Bleuler (1920) связывал потерю больными речевой задачи с расстройствами памяти. Об определенной связи этого явления с общими патогенетическими механизмами старческого слабоумия свидетельствуют наблюдения С. А. Вайсборд (1959), обнаружившей, что при потере темы беседы нередко больные переходят к теме давней жизненной ситуации.

Потеря больными речевой задачи приводит к особенно выраженным и грубым расстройствам диалогической речи.

Монологическая речь онтогенетически является более высокой формой речи. Если для диалогической речи сигналом служит вопрос, заданный собеседником, то монологическая речь обусловлена такими факторами, как ситуация и ее влияние на запасы энграммированных речевых связей.

Расстройство развернутой повествовательной речи встречается на более ранних этапах старческого слабоумия. При этом наблюдается многословная, расплывчатая речь, лишенная точных образов, стереотипное повторение фраз или отдельных оборотов, вербальные парафазии. Нередко речь больных старческим слабоумием в начальных стадиях производит впечатление атактической, недостаточно целенаправленной. Несколько позже происходят расстройства диалогической речи. Приводим пример беседы с больной В., у которой расстроена диалогическая речь.

Вопрос: — «Как Ваша фамилия?»
Ответ: — «Мария Ивановна. Я уже забыла, что Вы мне сказали. Я что-то немножечко была занята, и так вот ясно выходит».
Вопрос: — «Сколько Вам лет?»
Ответ: — «Сейчас я Вам скажу. Вспомню. Ну, вот гак… Мне.. я Вам скажу сейчас… В общем… хорошее было влатье (парафазия)… питались хорошо».
Вопрос: — «Что сегодня было на завтрак?»
Ответ: — «Завтракала, ела. Тут, во-первых,… первым делом нужно делать… Так же, как и у Вас… в тот раз. Сегодня я ехала… Как называется забыла. Я сегодня очень плохо делала. Мне плохо стало вдруг и таким образом это началось. В общем, я так замучена эти дни».

Таким образом, нарушение связи между вопросом и ответом принимает форму расстройств диалогической речи и наблюдается, как правило, при выраженном слабоумии и глубоких мнестических расстройствах.

У всех больных простым старческим слабоумием отмечается заметное, постоянно прогрессирующее обеднение словарного запаса. При этом речь длительное время сохраняет живость и естественность в противоположность медлительности и беспомощности речи при атеросклеротическом слабоумии (С. Г. Жислин, 1956). По мере оскудения словарного запаса возрастает количество стереотипных оборотов, выполняющих роль служебных слов,— речь больных становится все более фрагментарной, ин-когерентной, превращаясь в непонятный набор слов, вербигерацию. В исходных состояниях старческого слабоумия функция речи оказывается полностью разрушенной, больные невнятно бормочут, иногда удается уловить отдельные слова или словосочетания.

Характеризуя расстройства предикативной функции речи при старческом слабоумии, мы указывали на наличие вербальных парафазии. Иногда это парафазии комплексного типа, когда слово заменяется близким в родовом отношении. Такие вербальные парафазии встречаются на более ранних этапах заболевания. При резко выраженных амнестических расстройствах наблюдаются своеобразные парафазии, когда необходимое слово заменяется словами, характеризующими какие-либо свойства предмета: вместо «часы» — «это временное», вместо «карандаш» — «письменное», вместо «катушка» — «нитки для шитья». Иногда слово парафатически заменяется неологизмом, в образовании которого могут играть роль элементы контаминации, например, вместо «чайник» — «пьяник» (от слов «пить» и «чайник»). Нередки вербальные парафазии по созвучию: вместо «катушка» — «каток», вместо «построим» — «потрогали». Постепенно парафатические замены слов начинают носить все больше случайный характер и, соответственно, уменьшается способность больных замечать допущенные в речи ошибки и исправлять их. Вербальные парафазии не являются одной лишь словесной заменой (Э. С. Бейн, 1961).

Характер вербальных парафазии при афатических состояниях определяется присущими каждому виду афазий особенностями нарушения мышления, внутренней и экспрессивной речи.

При старческом слабоумии вербальные парафазии лишены специфичности, обусловленной очаговым поражением той или иной речевой зоны. Они выявляются, как и при простом атеросклеротическом слабоумии, эпизодически. Их динамика соответствует нарастанию интеллектуально-мнестических расстройств. Предпосылкой возникновения вербальных парафазии при старческом слабоумии, возможно, является нестойкость словесных рядов, обусловленная глубокими амнестическими расстройствами. Больным старческим слабоумием не удается повторение простого распространенного предложения, что свидетельствует о выраженных затруднениях запоминания, удержания и повторения словесного ряда. При пробе на запоминание эти больные, несмотря на многократное повторение 10 слов, называют не более 2–3, обычно последних. Затруднения при повторении словесного ряда (простого распространенного предложения)

достигают значительной степени. Так, больная М. несколько раз пыталась повторить предложение: «В саду за высоким забором росли яблоки». В первый раз больная сказала: «Не могу. Тут же я забыла». После повторения заданного предложения больная произнесла: «В саду… забор». Третья попытка: «Росли яблоки за забором». Четвертая: «В саду… за высоким забором., выросли (вместо — росли) яблоки». Однако полученный результат оказался нестойким — в следующий раз больная говорила: «В саду… выросло». Есть все основания считать, что амнестические расстройства являются предпосылкой возникновения вербальных паразий при старческом слабоумии.

У сенильных больных уже на ранних этапах заболевания обнаруживается нарушение номинативной функции речи, для исследования которой используют рисунки различной степени сложности (реалистические, силуэтные, контурные с перспективой и без нее, со вспомогательными деталями и без них), а также таблицы Поппельрейтера. Исследование речи в этих случаях в какой-то степени совпадает с исследованием оптического гнозиса.

В начале заболевания при верном назывании показываемых предметов больной ошибается, когда видит эти предметы на рисунке. Степень испытываемых больными затруднений зависит от сложности оптико-пространственного восприятия и необходимости дополнить рисунок недостающими деталями. Так, хуже воспринимаются рисунки с пространственной перспективой и лучше воспринимаются изображения в одной плоскости. Значительные затруднения больные испытывают при восприятии силуэтных рисунков.

Таким образом, можно полагать, что в нарушении номинативной функции речи при старческом слабоумии определенную роль играет оптико-гностическая недостаточность, внешне напоминающая очаговую оптическую агнозию и отличающаяся от последней меньшей выраженностью расстройств восприятия, их постепенным возникновением и нарастанием. Наряду с этим, на более поздних этапах заболевания у больных старческим слабоумием выявляется амнестическая афазия.

У больных старческим слабоумием отмечаются такие особенности амнестически-афатических проявлений, как ничтожная эффективность подсказки и отсутствие поисков необходимого слова. Так, подсказка почти всего слова далеко не всегда помогает больным, причем эффективность подсказки снижается по мере течения заболевания. Отсутствие поисков необходимого слова при старческом слабоумии наблюдается на относительно поздних этапах заболевания, когда многоречивость сменяется речевой аспонтанностью и снижается речевая активность. Этим амнестическая афазия при простом старческом слабоумии существенно отличается от истинных очаговых амнестических афазий.

У больных старческим слабоумием одновременно с амнестической афазией выявляются персеверации. Механизм возникновения персевераций вытекает из патофизиологических особенностей старческого слабоумия и обусловлен патологической инертностью раздражительного процесса и слабостью активного торможения. Если больной с очаговыми поражениями речедвигательного анализатора сам замечает персеверации и пытается их преодолеть, то больной старческим слабоумием их не воспринимает. Аналогичное явление наблюдается у лиц с очаговой патологией при одновременном поражении речедвигательного и речевоспринимающего анализатора, при старческом же слабоумии это явление — один из признаков диффузного поражения коры головного мозга, оказывающего влияние на оба анализатора.

Дальнейшее углубление патологии номинативной функции речи тесно связано с прогрессированием не только амнестически-афатических, но и оптико-гностических расстройств и слабоумия, приводящего к нарушению отождествления образа слова и его значения.

Например, больная Б. называет показываемые ей предметы следующим образом: «Карандаш — это хорошо… вот. Это пожалуйста. Лампочка — это ваше… ваше».

Тогда опыт изменяется: больная должна выбрать названный врачом предмет из нескольких, лежащих на столе. Однако и в этом случае больная обнаруживает свою беспомощность, свидетельствующую о полном выпадении номинативной функции речи.

Исходом нарушения номинативной функции речи при старческом слабоумии является полное нарушение называния предметов. Даже если обследующий полностью называет слово, больной не относит его к реальному объекту.

Номинативная функция речи осуществляется всей мозговой корой, различными ее отделами, в том числе и зрительным анализатором. Если при амнестической афазии, возникшей вследствие инсульта, неполноценность зрительного предметного восприятия наблюдается только в тех случаях, когда она сочетается теменно-затылочными повреждениями (Е. П. Кок, 1957), то при старческом слабоумии оптико-гностическая недостаточность является почти постоянным компонентом нарушений номинативной функции речи.

При подозрении на старческое слабоумие у больных наряду с устной речью обязательно исследуют письменную речь. Это исследование нужно производить неоднократно, так как лишь при сравнении аграфических расстройств на различных стадиях заболевания можно обнаружить их характерные особенности. С этой целью проверяют способность обследуемого писать произвольно, под диктовку, а также воспроизводить автоматизированные энграммы. При старческом слабоумии отмечается определенная последовательность расстройств письменной речи. Вначале ухудшаются возможности произвольного письма, затем письма под диктовку и, наконец, списывания и воспроизведения автоматизированных энграмм (старческое дрожание, по Kraepelin). Если в начале заболевания больные старческим слабоумием еще могут писать под диктовку, обнаруживая при этом большое количество парафазии и заметные изменения почерка (буквы угловатые, деформируются), то впоследствии они не могут даже списывать и воспроизводить автоматизированные энграммы — больные стереотипно пишут одни и те же каракули, утратившие сходство с буквами. Эту бессмысленную вереницу неразличимых букв, переходящих в однообразно повторяющиеся штрихи, Kraepelin назвал сенильной аграфией. Явления аграфии при старческом слабоумии связаны с расстройствами праксиса, амнестически-диспрактическими нарушениями (Domarus, 1923; Morlaas, 1929). По нашим наблюдениям, у больных старческим слабоумием нарушено осмысление поставленной перед ними задачи, они постепенно забывают почти все буквы. В генезе аграфических расстройств определенную роль играет и конструктивная апраксия: больные не могут копировать буквы и несложные рисунки, фигуры и т. д.

В аграфических проявлениях при старческом слабоумии большое значение имеют персевераторные механизмы, возникающие не только в исходном состоянии, когда больные многократно воспроизводят одну и ту же букву или каракули, но и на более ранних стадиях болезни. Так, больной Н. предложили написать под диктовку: «Ваня и Петя возвращались из школы домой. По дороге они встретили Таню». Вначале больная ог-казалась, заявив, что «не умеет рисовать» (парафазия вместо «писать»), затем написала: «Ваня и Петя рисовали, рисовали, возвращались из школы домой. По дороге они захотели вернуться домой. Таню они встретили».

Динамика аграфических расстройств при старческом слабоумии свидетельствует о постепенном общем распаде функции письменной речи без преимущественного выпадения какой-либо одной ее стороны, как это бывает при очаговых поражениях сосудистого генеза, протекающих с синдромом моторной или сенсорной афазии. При старческом слабоумии отсутствует и значительное опережение расстройств устной речи аграфическими проявлениями, как это бывает при болезни Альцгеймера.

Расстройства чтения, обнаруживаемые при старческом слабоумии, как и аграфические расстройства, отличаются неуклонной прогредиентностью. Вначале это нарушение понимания прочитанного. Больной читает вслух автоматически. Появляются и становятся все более частыми паралексии, которые обследуемый со временем перестает замечать и не исправляет даже при указании на допущенные ошибки. Нередко при чтении слово заменяется другим, начинающимся с того же слога. Так, больная X. фразу «Начищенный самовар блестит как золото» читала как «Начищенный сахаром блестит как золото», а «Нельзя питаться одними пирогами» — «Нельзя питаться одинаково пирогами». По мере нарастания расстройств чтения вербальные паралексии сменяются грубыми литеральными. Так, например, «лопата» читается как «лотата», «арбуз» — «арбув», «береза» — «бразиня» и т. д. На поздних этапах простого старческого слабоумия буква как бы теряет свое сигнальное значение, больные утрачивают способность читать отдельные буквы, не отличают их от цифр и других знаков.

У больных, которые до болезни владели несколькими языками, при старческом слабоумии в первую очередь утрачивается способность пользоваться более поздно изученным и менее проявившимся в автоматизированных речевых навыках языком. Лучше сохраняется родной язык, которым больные пользовались в детстве и юности. Это в некоторой мере соответствует правилу Питра об афазиях у полиглотов.

Представляет интерес симптом старческого слабоумия, в основе которого лежит своеобразие вербальных парафазии (Pick, 1917). Описанный Pick больной говорил, что живет вместе с дочкой. Тут же он попросил отпустить его домой, к сестре, хотя было известно, что у него нет сестры. После замечания собеседника о том, что у него нет сестры, больной исправил свою ошибку, но впоследствии каждый раз, когда он хотел сказать о дочери, говорил о сестре Больной «мотивировал» эту замену слов совершенно бессмысленно: «Это дом матери, а дочь матери — моя сестра». Такое влияние случайных замен слов на содержание речи больного и использование двойственного значения слов нередко встречаются при старческом слабоумии. Надо заметить, что использование двойственного значения слова возможно лишь в начале заболевания, при относительно еще неглубоком слабоумии. Наблюдаемая нами больная Б. в беседе допустила следующую вербально-парафатическую замену. Она сказала: «Муж (вместо «отец») меня воспитывал». По просьбе врача больная дает этому парафатическому высказыванию следующую трактовку: «Замуж я вышла молодой. Пришлось мужу воспитывать». В происхождении этого симптома, когда случайная замена слова оказывается стойкой и в какой-то мере определяет ход рассуждений больных, Pick придавал большое значение персеверации.

Для старческого слабоумия характерно неуклонно-прогредиентное, без остановок в развитии, снижение уровня вначале более сложных и генетически позже приобретенных, а затем наиболее простых элементарных автоматизированных видов интеллектуальной деятельности. Психический распад при старческом слабоумии охватывает интеллектуальное снижение, явления общей прогрессирующей амнезии, утрату психической активности, грубые нарушения личностных свойств с образую щимся рано морально-этическим ущербом.

Такой стереотип развития характерен для простой формы старческого слабоумия. В клинической практике эта форма встречается нечасто (в 5,5 % случаев старческого слабоумия, по А. В. Снежневскому), главным образом при неосложненном течении заболевания. Значительно чаще встречаются формы старческого слабоумия, клиническая картина которых видоизменена присоединением дополнительных экзогенных вредностей инфекций, интоксикаций, часто встречающихся у пожилых людей заболеваний внутренних органов, общего и церебрального атеросклероза.

К таким формам течения относится старческое слабоумие со спутанностью (старческий делирий, старческая спутанность, острая пресбиофрения Вернике).

А. В. Снежневский (1949) отмечает непродуктивность этой спутанности, ее рудиментарность и клинические различия в зависимости от степени выраженности слабоумия. При относительно неглубокой деменции спутанность носит характер явлений завуалированного сознания с наличием иллюзорных переживаний. При выраженной деменции клиническая картина определяется симптоматикой профессионального бреда, речевой спутанностью. В исходных состояниях у больных врач обнаруживает монотонное возбуждение в постели. Эта форма течения старческого слабоумия, по А. В. Снежневскому, встречается в 26 % случаев.

Обусловленность психотической симптоматики воздействием дополнительных экзогенных вредностей позволяла некоторым исследователям говорить о возможности излечения острой пресбиофрении (Wernicke, 1906; Binswanger, Siemerling, 1908). Под излечением они понимали исчезновение острой психотической симптоматики при устранении экзогенных вредностей. В клинической картине оставалась симптоматика простого старческого слабоумия.

Наиболее распространенной формой старческого слабоумия является слабоумие с возбуждением — хроническая пресбиофрения, по Kahlbaum (1898) и Wernicke (1906), конфабуляторная форма старческого слабоумия, по В А. Гиляровскому (1954). По данным А. В. Снежневского, она встречается в 31 % случаев старческого слабоумия и возникает в связи с сочетанием сенильной атрофии коры головного мозга с злокачественно протекающим атеросклерозом сосудов головного мозга и нефросклерозом.

Е. С. Авербух (1969), ссылаясь на данные И. В. Бокий (1965), пишет о необязательности для пресбиофрении обнаружения на секции сосудистой церебральной патологии. Так, из 25 умерших больных старческим слабоумием, у которых на вскрытии не было выявлено значительно выраженной сосудистой патологии, у 9 при жизни отмечался пресбиофренный синдром. На этом основании Е. С. Авербух приходит к выводу, что по своему основному патогенетическому механизму пресбиофрения является формой сенильной деменции. Действительно основой пресбиофрении является атрофический процесс. Однако и сосудистая церебральная патология играет важную этиопатогенетическую роль в развитии этого состояния, что подтверждается большим клиническим и патогистологическим материалом, представленным Т. Н. Гурциевой (1971). Так, из 38 макро- и микроскопически верифицированных случаев течения пресбиофренного синдрома в 15 были обнаружены сенильно-атрофические изменения, в 22 — сочетание атрофического и атеросклеротического процессов в головном мозге и в 1 — изолированный атеросклеротический процесс. Следует отметить, что последний случай не может рассматриваться как пресбиофрения. Fischer (1912) при патогистологическом исследовании 44 умерших больных, у которых при жизни была определена пресбиофрения, у 10 не нашел старческих друз, сферотрихии и, поскольку морфологическая картина в этих случаях определялась лишь явлениями мозгового артериосклероза, выдвинул положение о существовании артериосклеротической псевдопресбиофрении.

Представляет интерес проведенное Т. Н. Гурциевой сопоставление клинической и морфологической картин заболевания. При изолированном сенильно-атрофическом процессе преобладали неразвернутые картины хронической пресбиофрении, а при сочетании атрофии с сосудистой патологией — яркие, типичные, очерченные ее картины.

В понятие «пресбиофрения» разные исследователи вкладывают различное содержание.

Wernicke (1906) указывал, что хроническая пресбиофрения развивается в результате простого старческого слабоумия. Kraepelin (1910) считал пресбиофрению формой старческого слабоумия, так как при нем могут наблюдаться пресбиофренные эпизоды и, с другой стороны, пресбиофрения при утрате интеллектуальной и эмоциональной живости может перейти в старческое слабоумие. Fischer (1910) относил пресбиофрению к самостоятельной форме старческого слабоумия. От пресбиофрении он отличал артериосклеротическую псевдопресбиофрению, при которой пресбиофренная симптоматика возникает острее, скачками и, наряду с ней, проявляются очаговые неврологические симптомы. В то же время некоторые исследователи указывали на тесную связь между пресбиофренией и болезнью Альцгеймера. Так, Reinhold (1921) и Francioni (1921) считали, что пресбиофрения и болезнь Альцгеймера — одно и то же заболевание. Hilpert (1926) описал случай, течение которого пять лет характеризовалось пресбиофренной симптоматикой, а затем определилась типичная для болезни Альцгеймера клиническая картина. Noyes (1943) сообщал о частоте пресбиофренной симптоматики на ранней стадии болезни Альцгеймера. При этом пресбиофренная симптоматика предшествует появлению фокальных признаков. С. Г. Жислин (1960) выделил пресбиофренный период болезни Альцгеймера, особенно характерный для начала заболевания в старческом возрасте. В связи с этим интересно вспомнить, что С. А. Суханов (1914) считал пресбиофрению не столько формой, сколько стадией старческого слабоумия.

В клинической картине пресбиофрении отмечаются, по Kraepelin, относительная сохранность, душевная живость, некоторая упорядоченность мышления и до известной степени рассудительность при наличии резко выраженных и прогрессирующих амнестических расстройств и конфабуляций. Е Bleuler (1920) считал значительно более существенными признаками пресбиофрении возбуждение, повышенное стремление к деятельности, а менее существенными — конфабуляций, амнестические расстройства. Особую форму пресбиофрении без конфабуляций описал Lafora (1935). Nouet (1911) считал, что для пресбиофрении характерны хорошее настроение, эйфория, большая живость мимики, словоохотливость и вежливость, отсутствие сознания болезни, игнорирование расстройств памяти. Наблюдающиеся при пресбиофрении конфабуляции А. В. Снежневский (1949) рассматривал как продукт автоматизма ассоциативной памяти в связи с глубоким поражением памяти репродукционной: они как бы всплывают в сознании подобно дневным сновидениям.

Итак, старческое слабоумие с возбуждением (хроническая пресбиофрения) характеризуется в самом начале заболевания изменениями личности по старческому типу, нарастанием мнестических расстройств с типичным сдвигом ситуации в прошлое, амнестической дезориентировкой и конфабуляциями, развитием слабоумия, ухудшением осмысления ситуации, преимущественно эйфорически-добродушным настроением, повышенной бесплодной деятельностью. Больные многословны, высказывания их расплывчаты, отмечается своеобразная атаксия повествовательной монологической речи. Несколько ускоренным темпом и явлениями откликаемости речь лиц с пресбиофренией внешне сходна с речью гипоманиакальных больных. Однако, как отмечал Stamm (1929), речь при пресбиофрении характеризуется, несмотря на кажущуюся живость, бедностью вариаций и оборотов, которые повторяются.

В основном динамика расстройств речи при пресбиофрении такая же, как и при простом старческом слабоумии. Основное отличие — большой удельный вес при пресбиофрении локальной акцентуации расстройств высших корковых функций, и в частности речи. Так, при пресбиофрении наблюдаются такие очаговые по происхождению расстройства речи, как амнестическая афазия, сочетающаяся с персеверациями и стереотипиями, транскортикальная сенсорная и моторная афазия. Можно думать, что более раннее, чем при простом старческом слабоумии, выявление афатических расстройств при пресбиофрении и их более четкий очаговый характер связаны с возможным преждевременным локальным усилением атрофического процесса. Подтверждением этого является и наблюдавшаяся нами на ранней стадии пресбиофрении аграфия, сочетающаяся с конструктивной апраксией и амнестической диспраксией. Эта аграфия, контрастирующая с внешней сохранностью больных, напоминает расстройства письма при болезни Альцгеймера, когда нарушено даже копирование графем и воспроизведение автоматизированных энграмм.

Представляют интерес наблюдающиеся при пресбиофрении явления откликаемости. Так, например, больные часто повторяют услышанные слова и обрывки фраз, не имеющие к ним никакого отношения, и вплетают их в свою речь, отвечают на необращенные к ним вопросы людей, беседующих в той же комнате. А. В. Снежневский рассматривал повышенную откликаемость при старческом слабоумии, осложненном церебральным атеросклерозом, как проявление речевого автоматизма. Э. Я Штернберг (1963) также указывал, что симптом повышенной откликаемости близок к эхолалии. Б. В. Зейгарник (1958) отмечала значительную частоту откликаемости у лиц с выраженной сосудистой церебральной патологией: в условиях эксперимента они проявляют повышенную откликаемость на различные раздражители внешней среды, не адресованные им.

Таким образом, клинической картине хронической пресбиофрении свойственны основные закономерности развития простого старческого слабоумия, на фоне которых выявляются симптомы, обусловленные, возможно, либо присоединением сосудистой патологии (откликаемость), либо локальной акцентуацией атрофического процесса (более очаговый, чем при простом старческом слабоумии, характер амнестической афазии, раннее выявление аграфии). Последняя также, вероятно, связана с одновременно протекающим сосудистым процессом, который проявляет определенную избирательность в своем распространении.

Присоединение сосудистой патологии к сенильно-атрофической является морфологическим субстратом и такого заболевания, как болезнь Гаккебуша — Гейера — Геймановича. У описанной авторами (1912, 1914) больной на вскрытии была выявлена старческая атрофия головного мозга и очаг геморрагического пахименингита в левой височной области. А. В. Снежневский (1949) описал похожие случаи, при которых наблюдалась комбинация атрофического и сосудистого процессов: при поражении мелких сосудов коры головного мозга у больных старческим слабоумием нередко возникали очаговые расстройства альцгеймеровского типа. Причина этого, считает А. В. Снежневский, заключается в обстоятельстве, которое подметил М. О. Гуревич: сосудистые поражения наиболее выражены в участках головного мозга, которые обычно в первую очередь страдают от атрофического процесса.

Клиническая картина при болезни Гаккебуша — Гейера— Геймановича определяется альцгеймеровским (или псевдоальцгеймеровским) синдромом. В. М. Гаккебуш и А. И. Гейманович считали, что наряду с болезнью Альцгеймера можно говорить и о синдроме Альцгеймера по аналогии с болезнью Корсакова и синдромом Корсакова. Альцгеймеровский синдром при болезни Гаккебуша — Гейера — Геймановича возникает при присоединении к выраженной картине старческого слабоумия очаговых расстройств, вызванных не локальным усилением атрофического процесса, как это в некоторой мере обнаруживается при хронической пресбиофрении, а острыми нарушениями кровообращения в левой височной области (кровоизлияние, геморрагический пахименингит). Период сенильных изменений личности больного, предшествующий сосудистой катастрофе, имитирует симптоматику первого периода болезни Альцгеймера, затем обнаруживается очаговая симптоматика. Атрофический процесс не только придает известную направленность сосудистому, но и ухудшает течение церебрального атеросклероза (В. М. Морозов, 1958). Течение заболевания прогредиентное, с ухудшениями, возникающими в связи с инсультами. В периоды ухудшений выявляется очаговая афатическая, апрактическая и агностическая симптоматика.

Сходный случай присоединения выраженных очаговых расстройств к сенильной атрофии вследствие инсульта описал van Valkenburg (1924). У наблюдаемой им больной, страдавшей старческим слабоумием, после инсульта, повредившего главным образом часть левой височно-теменной области, развились явления сенсорной афазии. Речь больной состояла из обрывков слов при полной сохранности модуляций, выражавших тоску, радость, вопрос. Автор считал, что это результат регрессии речи, которая обуславливалась не только очагом кровоизлияния, но и атрофическим поражением головного мозга.

Выше указывалось, что сходные псевдоальцгеймеровские картины наблюдаются при сосудистой церебральной патологии. Правда, И. В. Бокий (1959) и Э. Я. Штернберг (1959) отметили, что наряду с псевдоальцгеймеров-скими состояниями сугубо сосудистого генеза в некоторых случаях не исключается возможность сочетания сосудистого и атрофического процессов. Д. Б. Голант (1960) описал два случая заболевания, протекавшего с псевдоальцгеймеровской клинической картиной, обусловленной сосудистым поражением головного мозга. Диагностировать эти заболевания было трудно, так как слабоумие развивалось без видимой связи с инсультами. То же самое относилось к афатическим и апрактическим расстройствам. Автор в диагностике этих псевдоальцгеймеровских состояний придавал важное значение таким факторам, как наличие сосудистых кризов в анамнезе, отсутствие присущей болезни Альцгеймера последовательности в развитии расстройств речи, относительная сохранность психической активности.

В дифференциальной диагностике болезни Гаккебуша — Гейера — Геймановича с псевдоальцгеймеровскими состояниями сосудистого генеза играют роль наличие выраженных прогрессирующих изменений психики сенильного типа в период, предшествующий появлению очаговой симптоматики; отсутствие мерцания, характерного для заболеваний сосудистого происхождения. Последнее относится и к асемическим расстройствам: так, афатические симптомы при болезни Гаккебуша — Гейера — Геймановича, по нашим наблюдениям, в течение суток существенно не изменяются, не зависят от повышенной истощаемости. Динамика афазий отличается выраженной прогредиентностью, злокачественностью течения.

При отграничении болезни Гаккебуша — Гейера — Геймановича от болезни Альцгеймера следует в первую очередь учитывать такие факторы, как характер появления очаговых симптомов и особенности их дальнейшего течения.

Для болезни Гаккебуша — Гейера — Геймановича свойственно острое появление фокальной патологии, в частности афатических расстройств. Очаговые расстройства возникают не в той последовательности, которая обычно наблюдается при болезни Альцгеймера. Нередко сенсорная и моторная афазия возникают одновременно, например при сосудистой патологии, когда после стадии тотальной афазии определяются речевые расстройства типа сенсорно-моторной афазии. Речевым расстройствам афатического типа при болезни Гаккебуша — Гейера — Геймановича не предшествует характерная для болезни Альцгеймера аграфически-афатическая диссоциация. Кроме того, отличается и эмоциональный фон, на котором возникают симптомы фокального характера. При болезни Альцгеймера — это пониженное настроение, тревожная озабоченность, нередко понимание невозможности выполнения простейших счетных операций, называния показываемых предметов, написания. При болезни Гаккебуша — Гейера — Геймановича очаговые расстройства возникают при наличии эйфории, суетливости, при отсутствии рассудительного отношения к своему состоянию.

Клинические проявления, обусловленные сочетанием двух ослабоумливающих процессов — сенильно-атрофического и атеросклеротического,— могут быть крайне разнообразны. Следует отметить, что нередко трудности их определения не уменьшаются и при наличии результатов патогистологического исследования, так как известно, что старческие бляшки и перерождение нейро-фибрилл находят и у умерших в старческом возрасте, при жизни не обнаруживавших психопатологической симптоматики. Количественные же критерии, которые бы позволили определенно сказать, относится ли данный случай к сенильной патологии или возрастной норме, разработаны недостаточно. Поэтому предпочтительным диагностическим критерием является клиника заболевания, позволяющая выделить два ряда симптомов, представляющих как сосудистую, так и сенильную мозговую патологию. Ю. Е. Рахальский (1957) считал, что в подобных случаях диагностика сочетанных сосудисто-атрофических поражений нередко оказывается чрезмерной и советовал определять диагноз по превалирующей симптоматике. Нам кажется, что при наличии признаков сосудистого и старческого слабоумия правомерно диагностировать состояние как сочетания двух патологических процессов в головном мозге.

Иногда в динамике заболевания меняется значение и выраженность в клинической картине симптомов атеросклеротического и сенильно-атрофического генеза. Так, мы наблюдали случаи, когда симптомы, которые можно объяснить поражением сосудов головного мозга атеросклеротическим процессом, обнаруживаются в начале заболевания К ним относятся головные боли, проявления эмоциональной лабильности, известная сохранность морально-этических свойств личности, осознавание больным своей интеллектуально-мнестической несостоятельности, тенденции к колебаниям интенсивности психопатологических проявлений в течение короткого промежутка времени. К этим признакам присоединяются и вытесняют их из клинической картины проявления сенильной патологии, в том числе и не связанные с острыми нарушениями мозгового кровообращения амнестическая и пространственная дезориентировка, выраженная недостаточность гнозиса и праксиса, бредообразование конфабуляторного характера. В одном из таких наблюдений мы отметили типичную по динамике афазию атрофического генеза, а при анатомо-гистологическом исследовании не обнаружили грубого очагового поражения специфически речевых зон коры головного мозга. Возможно, соединение атеросклеротического и сенильно-атрофического процессов, при наличии их своеобразного патосинергизма, в этих случаях является причиной постепенного прогрессирующего выпадения функции речи.