Pseudopolimelia paraesthetica в форме мнимых членов

В статье Владимир Михайлови Бехтерев рассматривает состояние раздражения проводников, передающих к центрам мышечную восприимчивость при отсутсвии членов.

В 1894 г. я опубликовал работу под заглавием «Своеобразное распределение в параличе чувствительности и движения» и пр. В этом случае дело шло об огнестрельном дробовом ранении в верхние отделы шейного спинного мозга на границе с продолговатым мозгом. Из всех других симптомов заболевания, между прочим, обращал на себя внимание симптом, заключающийся в следующем:

«В первое время вслед за ранением больному вместе с особым чувством тяжести в правой ноге постоянно казалось, что его правая нога согнута в колене, несмотря на то, что она на самом деле вытянута; благодаря этому больной, находя для себя неудобным согнутое положение своей конечности, нередко просил окружающих ее выпрямить. Ощущение это преследовало больного даже и в том случае, когда он собственными глазами убеждался в том, что его нога вытянута, а не согнута».

Одновременно с этим у больного имелся паралич движения, резкое притупление осязания и восприимчивости к давлению при утрате способности определять положение членов на правой стороне. При обсуждении этого своеобразного симптома я признавал в нем проявление галлюцинации в области определения положения членов и мог сравнить его с тем состоянием, которое испытывают ампутированные под влиянием раздражения, возникающего в перерезанных нервах конечностей, когда им кажется присутствие ампутированной конечности.

В позднейшей работе П. А. Останкова (из моей клиники) вышеуказанный симптом получил наименование мнимых или ложных конечностей pseudomelia paraesthetica. В этом случае, как и в моем, «конечность чувствуется в согнутом положении», и так же в ней ощущается тяжесть, «наконец, в обоих случаях коррекция зрения нисколько не устраняет тягостные для больного ощущения». Необходимо иметь в виду еще и постоянство парестезии, которая держится без перемен в течение нескольких недель. Случай П. А. Останкова, находившийся под наблюдением совместно с другим моим ассистентом А. И. Карпинским, по локализации поражения также близок к моему, так как в нем была поражена та же верхняя область шейного мозга с участием прилегающей к ней области продолговатого мозга (судороги в губах, по временам одышка, учащение пульса, безгласие и пр.). В этом случае мы имеем следующие симптомы: «полную вялую параплегию верхних и нижних конечностей с полным параличом в них всех видов чувствительности, задержку мочеотделения и дефекации, постоянную тоническую судорогу в шейных мышцах, судорожные подергивания в мышцах губ, легкий парез небной занавески, тихий голос, приступы одышки, слабость Движений диафрагмы, отсутствие коленных рефлексов, симптом Бабинского, резко выраженный холодовый рефлекс, отсутствие кожных рефлексов, за исключением подошвенного, искривление позвоночника на уровне шейных и верхних грудных позвонков и, кроме всех этих симптомов, самый мучительный для больного — это чувство ложных конечностей». Только что перечисленный симптомокомплекс, толчкообразное развитие заболевания с некоторыми ремиссиями и быстрое его затем прогресирование, одновременное специфическое поражение костной системы (периоститы, распознанные специалистами) дают нам право на распознавание в данном случае люэтического менингомиэлита, локализующегося в шейном отделе спинного мозга с участием в процессе нижнего отдела продолговатого мозга (meningomielitis cervica-lis luetica et irritatio medullae oblongatae).

Интересно, что в этом случае симптом имел двусторонний характер, ибо он обнаруживался в обеих руках и обеих ногах. Автор, между прочим, отмечает, что периферические раздражения, каковы перемена положения конечности, уколы, тепло и холод, не изменяют тягостной парестезии ложных конечностей, происхождение же этого симптома он относит к раздражениям центрального отрезка проводников чувствительности и мышечного чувства.

Из первоначально опубликованного мною случая с дробовым поражением спинного мозга и только что рассмотренного случая видно, что симптом этот может быть наблюдаем при поражениях верхних отделов спинного мозга. В другом позднее опубликованном мною случае было обнаружено размягчение в области п. lenticularis. Следовательно, вышеуказанный симптом может быть и церебрального происхождения. Приведем вкратце описание этого случая. Здесь дело шло о хроническом алкоголике 38 лет, который с определенного времени (с 1883 г.) стал испытывать галлюцинации слуха с последующим образованием идей преследования. В 1884 г. около недели больной помещался в Саратовской психиатрической лечебнице.

Затем 28 января 1887 г. он поступил в Казанскую окружную лечебницу, где я его и наблюдал вместе с врагами лечебницы. Больной обнаруживал слуховые галлюцинации с враждебным для больного характером. С июля 1887 г. у больного обнаружены явления туберкулеза. 29 февраля больной внезапно упал с кровати, после чего у него обнаружен парез правого верхнего века, расширение левого зрачка, отклонение языка влево, затрудненный выговор слов при общем упадке сил и нарушенной ориентировке. 2 марта отмечено судорожное тоническое напряжение мышц обеих левых конечностей. На другой день паралич тех же конечностей. В начале открытия исследование показало при общей худобе заметно выраженную атрофию мышц левых конечностей и лопаточно-плечевой области. Резко выраженный паралич всей левой половины тела. Левая рука слегка полусогнута, но насильно может быть разогнута. Реакция мышц на токи слева ослаблена. Коленный рефлекс слева передается на правую конечность. В левой верхней конечности мышечное чувство (определение положения) совершенно утрачено, в левой ноге ослаблено. Другие виды восприимчивости, как болевая, осязательная и температурная, сохранены. Обращает на себя внимание в периоде развития паралича у больного упорное ложное ощущение двигающейся руки слева. Больной, не имея возможности двигать своей левой рукой, чувствует, однако, присутствие двигающейся левой верхней конечности, которая иногда закидывается за спину и как бы сдавлена лежащим на ней туловищем, в другой раз она лежит на его груди или животе. Больной вполне сознает, что это чувство ложное, так как знает, что его левая рука совершенно парализована, тем не менее не может отделаться от своего ощущения даже и в том случае, когда смотрит на свою неподвижно лежащую парализованную левую верхнюю конечность.

При вскрытии мозга обнаружены: помутнение мягких оболочек, местами сращение с мозговым веществом. Сосуды основания без существенных изменений. В правом полушарии размягчение в передней части бокового желудочка серовато-желтого цвета. Размягчению подверглась большая часть N. lenticularis за исключением незначительного переднего его отдела с прилежащей частью белого вещества. Corpus caudatum и весь thalamus не поражены. В спинном мозгу на всем протяжении заметное уменьшение размеров левого переднего рога. При микроскопическом исследовании спинного мозга обнаружена атрофия клеток переднего левого рога. Отмечается также перерождение и атрофия левого бокового столба.

Не касаясь других явлений данного случая, отметим, что своеобразный симптом присутствия иллюзорной движущейся верхней конечности при параличе руки наблюдался в данном случае при утрате лишь одного мышечного чувства или способности определять положение членов, вследствие чего этот симптом здесь должен быть отнесен к церебральному поражению области п. lenticularis и соседнего белого вещества, ибо атрофические явления переднего рога с перерождением в левом боковом столбу должны быть признаны явлениями вторичными.

Во всех трех вышеуказанных случаях дело идет о своеобразном симптоме, который в свое время был назван парестетическим явлением с характером присутствия ложных конечностей, или парестетической псевдомелией. Не следует забывать, что эта парестезия в сущности представляет собой особый вид «телесных» иллюзий в форме присутствия, кроме членов своего тела, еще других иллюзорных членов, находящихся в покое или движении.

Из приведенных наблюдений явствует, что такие явления связаны с нарушением способности определять положение членов в пространстве. Однако от случаев tabes а, при котором мы имеем такое же нарушение способности определять положение членов, вышеуказанные случаи отличаются тем, что здесь дело идет не об одном только неузнавании положения своих членов, а о мнимом присутствии других иллюзорных членов, наряду с имеющимися парализованными или ампутированными. Это обстоятельство, как и упорство этих явлений, не исчезающих и при контроле зрением, показывает, что дело идет здесь о явлениях, обусловленных раздражением центростремительных проводников при существующем нарушении их проводимости наподобие, например, эксцентрических болей, развивающихся от раздражения проводников анестезированной области. И в самом деле в двух из вышеуказанных случаев имелись явления, указывающие на состояние раздражения в месте поражения.

Последний случай, между прочим, говорит за то, что для появления этого симптома не имеет существенного значения поражение других центростремительных проводников, кроме тех, которые служат для определения положения членов. Отсюда приходится допустить, что поражения с характером раздражения только что указанных проводников на всем протяжении от периферии до центров головного мозга включительно сопровождаются в некоторых случаях, согласно закону эксцентрической проекции, парестезией или галлюцинацией в виде иллюзорных конечностей. Небезынтересным представляется тот факт, что в отдельных случаях Дело идет о парестезии такого же рода, но не одной только, а о нескольких ложных членах тела, включая в том числе и голову. Вот одно из таких наблюдений в случае левосторонней гемиплегии, зависящей ог эмболии ветвей a. fossae Sylvii.

Больной банковский служащий, 43 лет, происходит из здоровой семьи. Давно страдал недостаточностью клапанов аорты, характеризующейся резкими систолическими шумами. В остальном представлялся здоровым. Около начала октября 1924 г. он, занимаясь в банке, без каких-либо предшествующих условий почувствовал себя дурно и в течение 2–3 часов у него без явлений апоплексии парализовалась левая рука, нога и лицо. Он был доставлен в карете скорой помощи в Максимилиановскую лечебницу, куда я был приглашен в качестве консультанта осмотреть больного 3 ноября 1924 г. В первое время после инсульта стала нарастать температура тела, поднявшаяся до 40°. Поясничным проколом обнаружено повышенное давление жидкости. При исследовании оказалась затылочная контрактура и симптом Кернига. Левосторонняя гемиплегия, причем левый глаз не закрывается при открытом правом глазе, тогда как правый глаз закрывается свободно при открытом левом глазе. Нижняя часть левой стороны лишь слегка опущена. Носогубная складка сглажена. Язык высовывается почти прямо. Левая щека при активных усилиях влево не оттягивается. Левая рука не обнаруживает никаких вообще движений; левая нога может лишь слегка сгибаться, других же движений в ней не обнаруживается. Пассивно левые рука и нога сгибаются без сопротивления. Коленный рефлекс слева не повышен, намек на клонус и едва заметный Бабинский. Кожная восприимчивость слева понижена. Способность определять положение членов на левой стороне также понижена. Но вот что заявляет больной о своем состоянии. Временами он испытывает, что у него на левой стороне две руки и от двух до шести нижних конечностей и три головы. Если он при этом двигает левой рукой и левой ногой или они пассивно смещаются, то он испытывает смещение только одной руки или ноги, о остальные нижние конечности лежат на месте. То же происходит и с головой при ее смещении, одна голова двигается, а другие остаются на месте. Этот симптом, наряду с параличом у больного, оказался очень стойким, продолжаясь в течение многих месяцев.

На основании данных исследования в этом случае приходится признать поражение правого полушария с характером эмболии центральных ветвей сильвиевой артерии и с последующим размягчением, причем в поражение вовлечены внепирамидные системы, а в умеренной степени и пирамидные пути ввиду вялого характера паралича со слабыми намеками на симптом Бабинского и на клонус стопы.

В данном наблюдении заслуживает внимания то, что парестезия в виде мнимых членов обнаруживалась не только в отношении конечностей, но и головы, чего в прежде опубликованных случаях не наблюдалось. С другой стороны, особый интерес представляет то обстоятельство, что здесь дело шло о парестезии не в виде одного только иллюзорного члена, кроме парализованного, но в виде нескольких членов: иллюзорных три головы, две руки и в разное время от двух до шести нижних конечностей. В этом, как и в ранее опубликованных случаях, мнимые конечности находились в покойном положении и это покойное положение оставалось таким же и при смещении существующего парализованного члена. Между тем в иных случаях, как это было в одном нашем наблюдении (третьем из приведенных), мнимые конечности могут казаться находящимися в движении. Между прочим, это явление наблюдается иногда и при периферических поражениях. В одном из таких случаев, благодаря раздражению периферической культи, больная мучилась тем, что будто бы ампутированная в плечевом суставе верхняя ее конечность вращалась в этом суставе с необычайной быстротой, что чрезвычайно тяготило больную. Отсюда представляется необходимым различать две разновидности псевдомелии, или псевдополимелии, как и следовало бы назвать случаи со многими мнимыми конечностями: 1) пассивную, когда мнимые конечности остаются в покое, и 2) активную, когда мнимые конечности находятся в движении. При этом парестезия последнего рода представляете" всегда более тягостной по сравнению с первой.

В заключение заметим, что парестетическая псевдомелия, или псевдополимелия, необязательно наблюдается при существовании паралича, ибо в одном случае при явлениях алкоголизма с слуховыми галлюцинациями без резких параличных явлений я имел возможность наблюдать одностороннюю псевдомелию в крайне ярко выраженной форме. Здесь, таким образом, дело шло уже о самостоятельной «телесной» галлюцинации, что можно наблюдать в редких случаях и у других лично (душевно) больных.

Что касается патогенеза этого, если мы обратимся к выяснению природы рассматриваемого симптома, то, очевидно, необходимо иметь в виду состояние раздражения проводников, передающих к центрам мышечную восприимчивость и дающих возможность определять положение членов в пространстве. В заключение заметим, что по своему характеру данный своеобразный симптом имеет некоторую аналогию с кожной полиэстезией и монокулярной диплопией и полиопией.

Общие выводы работы можно формулировать следующим образом:

  1. Псевдополимелия в виде «телесных» иллюзий или галлюцинаций, характеризующихся присутствием иллюзорных членов тела (руки, ноги, головы), может наблюдаться при поражениях на всем пути центростремительных проводников, служащих к определению положения членов, начиная от периферии до мозговых центров.
  2. В основе этого симптома лежит раздражение упомянутых проводников, обусловленное тем или иным местным их поражением.
  3. Рассматриваемый симптом может состоять не только в виде одного иллюзорного члена, но и нескольких иллюзорных членов (например, 2 головы, 5–6 ног и т. п.).
  4. Иллюзорные члены могут оставаться в одних случаях в покое, в других случаях могут быть в движении, вследствие чего мы можем различать пассивную и активную псевдополимелию.